Existen cicatrices que se forman dentro de los pulmones, en la zona de los sacos de aire o alveolos, y que reducen la capacidad de oxigenar el cuerpo y mantener todas sus demás funciones. En México, investigadores del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) estudian casi 200 enfermedades que provocan esas cicatrices y que desembocan en la enfermedad llamada Fibrosis Pulmonar, sobre la cual tratan de educar a la población.

Las 200 enfermedades que pueden provocar cicatrices dentro de los alveolos se agrupan en cinco grandes conjuntos según su causa: 1) exposición a agentes tóxicos, como inhalar sustancias como el asbesto, sílice (presente en el polvo de rocas y arena), ciertos químicos industriales y algunos medicamentos pueden dañar los tejidos pulmonares a lo largo del tiempo, llevando a la fibrosis o cicatrización; 2) Enfermedades autoinmunes, en las que el sistema inmunológico ataca por error los tejidos sanos del cuerpo, incluyendo los pulmones, como la artritis reumatoide, el lupus y la esclerodermia; 3) Infecciones virales o bacterianas, que pueden causar inflamación en los pulmones que, con el tiempo, puede progresar a fibrosis, 4) Factores genéticos, pues en algunos casos, las cicatrices pueden surgir por  Enfermedades Pulmonares Intersticiales hereditarias debido a mutaciones en ciertos genes y 5) Enfermedades Pulmonares Intersticiales por causas desconocidas, que son aquellos casos en los que la causa exacta de la EPI no se puede determinar.

Atención a comorbilidades

Las cicatrices en los alveolos son causa de Fibrosis Pulmonar, una enfermedad progresiva, altamente incapacitantes y potencialmente mortal. Además de afectar a los pulmones se presenta en pacientes que pueden tener al mismo tiempo otras enfermedades, lo que puede ocasionar un deterioro significativo en la calidad de vida de los pacientes y agravar su condición de salud.

La doctora Ivette Buendía Roldán, responsable del Laboratorio de Investigación Traslacional en Envejecimiento y Fibrosis Pulmonar del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), explicó que, en el manejo de esta enfermedad, la atención integral que aborde no sólo la Fibrosis Pulmonar, sino también las comorbilidades asociadas, es esencial para mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes.

Originada por más de 200 enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), la Fibrosis Pulmonar se caracteriza por la formación de cicatrices en el tejido del pulmón que causan una disminución gradual e irreversible de la capacidad respiratoria y en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática la expectativa de vida promedio es de 3 a 5 años a partir del diagnóstico. 

Los pacientes con fibrosis pulmonar enfrentan una serie de comorbilidades que complican su condición y afectan significativamente su calidad de vida, entre las que destacan diabetes, síndrome de apnea obstructiva del sueño, reflujo gastroesofágico, enfermedades cardiovasculares, sarcopenia (pérdida de masa y fuerza muscular), trastornos nutricionales, ansiedad o depresión, hipertensión pulmonar e incluso cáncer de pulmón. 

“Dado que esta enfermedad puede confundirse con otros problemas respiratorios, los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales son diagnosticados en estados avanzados, en promedio pueden tardar hasta 3 años posteriores al inicio de la enfermedad. Por esta razón, cuando se identifica la Fibrosis Pulmonar el paciente ya llega con complicaciones de las comorbilidades asociadas que deben ser integradas en la estrategia de atención médica”, mencionó la investigadora.

Episodios de fatiga

El doctor Moisés Selman, médico neumólogo e investigador emérito del INER, ejemplificó que,  como consecuencia de la falta de aire, episodios de tos y fatiga, característicos de esta enfermedad, los pacientes se ven imposibilitados de realizar actividades cotidianas como caminar más de 100 metros  (equivalente a una cuadra), subir escaleras u otros esfuerzos físicos menores, situación que puede conducir a estados de depresión y ansiedad, disminución de masa muscular por falta de movilidad e incluso trastornos alimentarios que deben ser abordados como parte de la atención médica integral.

La falta de atención y manejo de las comorbilidades contribuyen a un peor pronóstico y calidad de vida en el paciente con fibrosis pulmonar. Por ello junto con las terapias antifibróticas, que han mostrado eficacia en la ralentización de la progresión de la enfermedad, es fundamental adoptar un enfoque multidisciplinario en el paciente, que incluya además de la rehabilitación pulmonar y la terapia física, el manejo de comorbilidades a través de apoyo nutricional, psiquiátrico, atención gastrointestinal y cardiaca, entre otra, abundó.

Prolongar la supervivencia

Si bien la Fibrosis Pulmonar es incurable e irreversible, el objetivo es controlar los síntomas, frenar el avance de la enfermedad y prolongar la supervivencia. El investigador emérito comentó que actualmente en el sistema de salud pública se cuenta con innovadores tratamientos de amplio espectro que han demostrado reducir la progresión de la enfermedad y prevenir la agudización de síntomas, en condiciones como EPI asociada a Esclerosis Sistémica, Fibrosis Pulmonar Idiopática y Fibrosis Pulmonar Progresiva.

La doctora Buendía Roldán, expuso que “gracias a la integración de un esquema multidisciplinario para la atención de la Fibrosis Pulmonar y sus comorbilidades, en el INER hemos identificado que se puede duplicar el pronóstico de sobrevida en los pacientes, pero más importante aún, hemos logrado mejorar su salud, su independencia y su calidad de vida”, destacó la miembro de la Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax.

El manejo adecuado de las comorbilidades se traduce en una mejoría en los síntomas respiratorios y en la capacidad funcional, además de prevenir complicaciones y reducir las hospitalizaciones. Adicional a ello, si se logra sensibilizar a los pacientes sobre el control de su enfermedad y comorbilidades, se traducirá en mejor apego al tratamiento y mayor participación en su propio cuidado. “Tener una enfermedad intersticial como la Fibrosis Pulmonar no significa que todo está perdido. A través de un enfoque adecuado y la colaboración entre profesionales de la salud, pacientes y familiares, podemos avanzar en el manejo de la enfermedad, permitiendo a todos y cada uno de los pacientes una vida más activa y satisfactoria”, puntualizó el doctor Moisés Selman.